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世界血友病日:男性发病、女性传递 血友病遗传很复杂

放大字体  缩小字体 发布日期:2019-04-17  来源:央广网  浏览次数:319
核心提示:2019年4月17日是第31个世界血友病日,今年的主题是伸出援手关心的第一步。血友病是遗传性出血性疾病。临床发现,绝大部分患者均
2019年4月17日是第31个世界血友病日,今年的主题是“伸出援手——关心的第一步”。血友病是遗传性出血性疾病。临床发现,绝大部分患者均为遗传;如果家族并无血友病史,却不幸患病,那么主要是基因突变所致。研究揭示,基因突变的诱因有很多,其中包括环境污染、怀孕时的病毒感染等。血友病患者最大的症状是反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。另外,还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

  血友病的遗传关系很复杂

  (1)男性患者与健康女性

  儿子一定不患该病;女儿100%为血友病基因携带者——即只携带血友病基因,但不一定会发病。

  (2)男性患者与携带血友病基因的女性

  儿子女儿患病与否的概率都是50%;且女儿一定会是血友病基因携带者。

  (3)健康男性与女性患者

  儿子一定患病,女儿一定不会发病,但一定是血友病基因携带者。

  (4)健康男性与携带血友病基因的女性

  儿子患血友病的可能性为50%;女儿一定不会发病,但有50%的可能性是血友病基因携带者。

  (5)男性患者与女性患者

  下一代一定会患血友病。

  血友病患者要注意防止磕碰

  血友病是一种由于凝血因子异常(缺乏)导致无法快速止血的一种出血性疾病。简单来说最突出的特征就是身体各个部位很容易出血,并且很难止血。

  无意中一个小小的伤口都有可能致命,生活中必须小心翼翼不要使自己身体出现伤口,更不要说接受手术治疗等。

  严重血友病患者不只止血难的问题,还会身体无任何诱因、自发性的出血,如牙龈出血,关节红肿等。

  一般来说,血友病的治疗方法有以下几种

  1、最常见的止血治疗,这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重,则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

  2、药物治疗。顾名思义,就是用去氨加压素、糖皮质激素等等药物进行治疗,通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

  3、家庭治疗。家庭治疗就是在医嘱指导下注射治疗,或者在日常中注意预防血友病等等。

  4、外科治疗。这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者,如果关节反复出血导致关节出现畸形的话,则除了补充凝血因子,还应该进行关节置换的手术。

  5、除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法,例如基因疗法。

 
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